Sygdommen blev først dokumenteret af den tyske Neurolog hans Gehard Creutzfeldt i 1920 og kort tid efter af Alfons Maria Jakob, hvorfor sygdommen populært kendes som Creutzfeldt-Jakob. Dog skal det bemærkes at nogle af observationerne i den første udgivelse omkring sygdommen ikke matcher de nuværende kriterier for Creutzfeldt-Jakob sygdommen, og man har generelt sat spørgsmålstegn ved om to af de oprindelige testpatienter ikke led af øvrige sygdomme også.
Sygdommen er sjælden og der regnes med en forekomst på omkring 1 nyt tilfælde pr. millioner indbyggere årligt. Oprindeligt delte man sygdommen op i 3 former:
Kogalskab er en sygdom der skyldes overførelse af prioner. Prioner er små proteiner, som ikke har selvstændigt liv, men der er afhængige af levende celler for at skabe sygdom. Prioner er normale glycoproteiner, som befinder sig i cellemembraner i hjernevævet, rygmarven og lignende steder. Disse partikler (proteiner) er resistente over for inaktivering.
Prionsygdomme skyldes at proteinet folder i en ukorrekt form, hvorefter der bliver skabt en skabelon til reproduktion af forkertformede øvrige proteiner. Herudover kan flere fejlfoldede proteiner skabe nogle komplekser der bl.a. forårsager en udfældning af proteiner i cellen. Et prionprotein kan være dannet af en mutation i det proteinkodede gen eller ved andre processer i cellen.
Selvom kogalskab er den mest hyppigst fremkomne prionsygdom, er sygdommen stadig meget sjældent fremkommelig. Kogalskab (vCJS) forekommer hos 1 ud af en million mennesker på årsplan. Oftest er det folk i aldersgruppen 45-75 som bliver smittet, hvoraf folk i aldersgruppen 60-65 er de mest udsatte. Undtagelsen for denne tese er den nyligfundne variant af CJD (vCJS) som forekommer hos unge voksne.
De tidlige symptomer på at man er smittet med kogalskab eller "variant Creutzfeldt-Jakob sygdom" (forkortet vCJS) er depression, søvnbesvær og en ubehagelig fornemmelse på huden. I takt med at sygdommen tager fat og kroppen svækkes, vil man opleve at man har svært ved at gå, og at man har givet afkald på den fulde kontrol over musklerne (herunder bevægelserne). Til sidst kan man hverken gå eller tale. Døden indtræffer omtrentligt 14 måneder efter man bliver smittet med kogalskaben
Du bør øjeblikkeligt kontakte en læge hvis du frygter at du har spist inficeret kød eller hvis du viser symptomer på kogalskab.
Hvis man spiser mad, der er inficeret.
vCJD kan ikke helbredes, hvorfor symptomerne bliver progressivt værre og værre.
Desværre kan variant Creutzfeldt-Jakob sygdom ikke kureres eller behandles effektivt på nuværende tidspunkt.
Både Adryamycin og Fungilin er blevet fremlagt som potentielt effektive midler i kampen mod CJS - men da der ikke eksisterer håndgribelige beviser på den spredningsstoppende-effekt er det ikke listet som en officiel behandlingsform. Desuden har øvrige præparater også været undersøgt, dog uden et positivt resultat. Der findes dog et væld af præparater til at dække smerten og komplikationerne i forbindelse med sygdommen; Valproat eller Valproinsyre (et antiepileptikum), Benzodiazepin og Klomazepam kan bruges til at forhindre muskelspasmer og ufrivillige sammentrækninger.
Der findes endnu ingen universalt ernakendt behandling for CJS; sygdommen er utvivlsomt fatal, hvorfor forskningen på området er opretholdt. Forskere er begyndt at undersøge muligheden for at bruge RNA-interferens til at hindre fremvæksten af en lignende sygdom blandt mus. RNA blokerer produktionen af det protein som CJS-processen skaber prioner af. Denne forskning tyder dog ikke umiddelbart på at lede til en kur for mennesket i de kommende år.
I alt er 217 personer fra 11 lande blevet smittet med kogalskab / vCJS siden sygdommen blev opdaget i 1996 - 170 af disse personer var fra England (UK)
Kogalskab kan ikke forebygges.
Selvbehandling kan ikke kurere symptomerne for kogalskab / "variant Creutzfeldt-Jakob sygdom" (forkortet vCJS)